●『全身性硬化症・強皮症（SS)』

全身性硬化症(強皮症)は、皮膚の線維の増加が原因で、長い年月のうちに全身の皮膚がこわばって硬くなったり、萎縮してくるのが特徴です。症状は、皮膚の硬化(特に手指の皮膚が腫れたり、硬くなりやすい)、手指の冷感、息切れ、関節痛、体重減少など。また、皮膚だけではなく、内臓(肺、心臓、腎臓、食道、小腸や大腸)にも病変が及び、食道に病変をおこすと嚥下障害がみられます。

全身性硬化症は、我が国では一万人弱の患者がいると推定されています。女性に多く、男性の約10倍の率で発症します。

●皮膚症状

初発症状は、手指の皮膚が腫れて、こわばり、動きづらくなることですが、多くの場合、それ以前に長い間、レイノー症状(寒さや緊張で手指が白くなったり紫色になったりする)が続いています。そして、皮膚硬化が進むと、関節周囲の組織も硬くなり、指だけでなく四肢の大きい関節も曲がって伸びにくくなる場合があります。また、顔面の皮膚硬化として、顔のしわが少なくなり、大きな口が開けにくくなったり、舌小帯が短く硬くなって舌が外へ突き出しにくくなります。皮膚硬化の部分と一致して、色素沈着と脱失が同時にみられるのも特徴です。

レイノー症状とならんでよくみられる皮膚の血管病変に、毛細血管拡張があり、顔面、前胸部、四肢などの血管が斑状や網目状に拡張します。また、指の先端に小さなへこみができたり、細く尖るようになることがあります。

●骨・関節症状

多くの関節が同時に、あるいは次々に痛んだり腫れたりする多発性関節痛や関節炎がよくみられます。また、指の先端が細く尖るのに伴い、指の先端の骨も短くなってきます。

●その他の症状

全身性硬化症における内臓疾患としてよくみられるものに、肺線維症や肺高血圧症、心臓の病変に伴う不整脈などがあります。これらの病変は、咳や痰、息切れ、動悸としてあらわれます。また、まれに腎臓や肝臓にも病変が及ぶことがあります。

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